PSP - Progressiv Supranucleær Parese

Progressiv betyder fremadskridende. Supranucleær hentyder til områder i hjernen. Parese betyder svækkelse eller lammelse.

PSP er en kronisk sygdom. Den gennemsnitlige debutalder er 63 år. Det anslås, at der i Danmark er ca. 350 PSP-ramte. Sygdommen blev først indgående beskrevet i 1964.

Mange udvikler tidligt problemer med usikker gang, balancebesvær og faldtendens. De pludselige fald bevirker ofte, at der udredes for andre sygdomme, før diagnosen stilles.
Parkinsonisme ved PSP er kendetegnet ved nogen langsommelighed, men udtalt er muskelstivhed i hele kroppen - specielt i nakke- og rygmuskulaturen og af og til med en bagoverbøjet holdning til følge. Sjældent ses rysten. Der er som regel lige megen parkinsonisme i begge sidder af kroppen. De motoriske problemer giver ofte store gang- og balanceforstyrrelser samt deraf følgende faldtendens. Denne faldtendens forværres ofte af øjnenes mangelfulde bevægelighed.

Øjnenes langsomme bevægelser vanskeliggør dagligdagsfunktioner, for eksempel i spisesituationen eller i forbindelse med gang. Synsvanskelighederne kan også give problemer i forhold til at læse undertekster på tv, idet man ikke kan nå at flytte øjnene hurtigt nok. Læsning i øvrigt kan opleves som problematisk, idet det kan være vanskeligt at holde blikket på den enkelte linje, svært at foretage linjeskift og besværligt at finde ud af, hvor langt ned i teksten, man er kommet.

Der ses ofte indskrænkelse af øjnenes bevægelighed. Problemerne med øjnene beskrives ofte som et sløret syn. Hævede øjenbryn, stirrende blik og nedsat blinkefrekvens kendetegner ansigtsudtrykket. Nedsat blinkefrekvens virker udtørrende på øjnene og det kan medføre gener i form af kløe eller svien. En del kan få problemer med at holde øjnene åbne, øjenlågene falder i ufrivilligt. Ofte generes PSP-ramte af øget lysfølsomhed.

Der kan være påvirkning af tale- og synkefunktionen grundet dårlig koordination og langsommelighed i muskulaturen i mund og svælg. Forstoppelse og problemer med at tømme urinblæren kan forekomme.

Der kan komme kognitive problemer, der kan påvirke evnen til at opfatte, tænke, samle viden og udtrykke sig. Der kan være tale om let påvirket hukommelse, overblik, problemløsning og planlægning. De kognitive vanskeligheder udvikler sig ofte i takt med de motoriske vanskeligheder, dvs. de vanskeligheder, der er relateret til bevægelsesvanskeligheder. En del PSP-ramte udvikler depression.

Den PSP-ramte kan ændre sig psykisk. Der kan komme nedsat evne til at klare sig verbalt og opstå en tendens til at gentage sætninger og ord. Nogle får problemer med en mere ubremset adfærd, som for eksempel kommer til udtryk i spisesituationen, hvor man kan have en tendens til at proppe munden for fuld.

Evnen til spontanitet kan mindskes, og nogle får nedsat interesse, motivation og initiativ. Det kan være vanskeligt for den sygdomsramte at vise medfølelse og at sætte sig ind i andres situation.  Manglende kontrol over følelsesmæssige udtryk kan give tvangslatter eller gråd.

I modsætning til Parkinsons sygdom er PSP livstidsforkortende. Der findes dog trænings- og behandlingsmuligheder, der retter sig mod symptomerne og dermed vil kunne øge livskvaliteten hos den enkelte.

LÆS MERE: Forløb og behandling

LÆS MERE: Parkinsonforeningens rådgiver i atypisk parkinsonisme

(Denne tekst stammer fra brochuren Atypisk parkinsonisme, der er skrevet af foreningens rådgiver i atypisk parkinsonisme Anders Clausen.)