Atypisk parkinson

Atypisk parkinson er en fællesbetegnelse for sygdomme, der i nogen grad deler motoriske symptomer med Parkinsons sygdom. Du kan også læse om vaskulær parkinsonisme på denne side.

Atypisk parkinson er en fællesbetegnelse for sygdomme, der i nogen grad deler motoriske symptomer med Parkinsons sygdom. De motoriske symptomer er bevægelsesvanskeligheder som langsomme bevægelser, muskelstivhed, rysten og balanceproblemer.

Fælles for parkinson og de fire sygdomme, der normalt omtales som atypisk parkinson er, at tilstanden kan behandles, men ikke helbredes. Her kan du læse om sygdommene, så du og dine pårørende kan få vejledning og støtte til den bedst mulige behandling.

Fire lidelser betegnes som atypisk parkinson:

• Lewy Body demens (LBD)
• Multipel System Atrofi (MSA)
• Progressiv Supranukleær Parese (PSP)
• Cortico Basal Degeneration (CBD)

Atypisk parkinson og Parkinsons sygdom kan være vanskelige at skelne fra hinanden, navnlig i begyndelsen af sygdomsforløbet.

Mange får først en diagnose for ’almindelig’ parkinson, som senere ændres til en diagnose for atypisk parkinson.

Alle fire sygdomme udvikler sig snigende over flere år og det vides ikke, hvorfor atypisk parkinson opstår. De, der får diagnosen, er som regel over 50, men mange er både ældre og yngre.

De fire sygdomme har ligheder, men forløber ikke helt ens. I begyndelsen af sygdomsforløbet bliver personer, der er ramt af én af de fire atypiske parkinsonsygdomme, ofte fejlagtigt diagnosticeret med ’almindelig’ parkinson.

Det skyldes, at atypisk parkinson og Parkinsons sygdom reelt er vanskelige at skelne fra hinanden, navnlig i begyndelsen af sygdomsforløbet. Desuden er de atypiske parkinsontyper sjældne sygdomme. Nye tal viser, at der er ca. 100 personer med hhv. MSA-diagnosen og CBD-diagnosen, mens det skønnes at der er 600-700 personer med PSP. Man skønner desuden, at ca. 5000 lever med DLB (ca 5-7% af demenspopulationen som er på ca. 80.000).

Til sammenligning har mindst 12.000 personer i Danmark ’almindelig’ parkinson.

Hvis parkinsonmedicinen har begrænset effekt, og sygdommen forværres hurtigere end forventet, kan sygdomsbilledet – sammen med andre enkeltsymptomer – pege i retning af atypisk parkinson.

Atypisk parkinson kan til at begynde med minde om almindelig Parkinsons sygdom med langsomme bevægelser samt måske muskelstivhed, rysten og balanceproblemer. Disse motoriske symptomer kaldes med en fællesbetegnelse parkinsonisme, opkaldt efter James Parkinson.

Ved ’almindelig’ parkinson opleves symptomerne ofte i begyndelsen mest udpræget i kroppens ene side, fx i en arm eller hånd. Efterhånden udbredes symptomerne til andre dele af kroppen.
Symptomerne ved de atypiske parkinsontyper forekommer helt fra begyndelsen ofte i begge sider af kroppen, og balanceforstyrrelser optræder tidligt i forløbet. Ofte kommer yderligere symptomer til, der tyder på flere funktionsforstyrrelser i hjernen.

Diagnosen stilles af en neurolog med speciale i bevægeforstyrrelser. Ud over langsomhed – langsomme bevægelser – lægger neurologen vægt på, at mindst ét af følgende symptomer er til stede: Muskelstivhed, rysten eller besvær med at holde balancen. Hertil kan komme depression, koncentrationsbesvær, ofte også træthed i dagtimerne og en samlet oplevelse af øget pres i hverdagen.

En del patienter får medicin mod de motoriske symptomer, samme type som bruges ved ’almindelig’ parkinson. Hvis medicinen ikke virker, og den måske har uønskede bivirkninger, kan neurologen få den tanke, at det handler om en atypisk parkinson. Hjernescanning, neuropsykologiske test, samt undersøgelse af autonome funktioner som blodtryk (måles liggende og stående) og vandladningsfunktion, kan være vigtige led i processen med at stille en diagnose for atypisk parkinson.

Mange beskriver det som en lettelse at få stillet den rette diagnose. Både den syge og evt. pårørende bør få mulighed for en grundig samtale med neurologen, hvor det afklares, hvad neurologen og sundhedssystemet kan bistå med.

Fælles for de fire former for atypisk parkinson er, at der er tale om kroniske sygdomme, der gradvist forværres. Sygdommene udvikler sig individuelt, men som regel hurtigere end ’almindelig’ parkinson.
Der er store individuelle forskelle på, hvilke symptomer, der opstår, hvor belastende, de bliver, samt hvor hurtigt sygdommen ændrer sig. En tommelfingerregel kan være, at udviklingen over de seneste par år afspejler den udvikling, man kan forvente i de næste par år. Visse sygdomsramte oplever, at sygdommen forværres i ryk, mens andre oplever perioder, hvor sygdommen ikke ændrer sig.
Sammenlignet med ’almindelig’ parkinson forværres sygdommen hurtigere og sygdomsforløbet er kortere og mere uforudsigeligt.

Der findes ingen medicin specifikt til atypisk parkinson, og den medicinske behandling af de motoriske symptomer er ikke så effektiv som ved Parkinsons sygdom. Patienter med Lewy body-demens kan dog behandles med demensmedicin (se nedenfor).

Behandlingsstrategien ved alle fire typer af atypisk parkinson er, at man behandler hvert enkelt symptom for sig, og at behandlingen er tilpasset individuelt. Den medicinske behandling suppleres af træning samt hjælpemidler, praktisk hjælp og aflastning af de omsorgsgivende pårørende, ofte ægtefællen.

Neurologen bør bistå, så patient og pårørende sikres den optimale behandling, pleje og rådgivning.

Atypisk parkinson er ofte livstidsforkortende. Visse trænings- og behandlingsmuligheder retter sig mod symptomerne og kan øge livskvaliteten.

I mange lande og med forskellige indfaldsvinkler forskes der i atypisk parkinson. En helbredende behandling er endnu ikke fundet, men mange symptomer behandles med godt udfald.

Symptomer på atypisk parkinson, der ofte kan behandles:

Blodtryksfald ved stillingsskift
Blodtryksfaldet behandles primært ved at drikke mere væske. Salttilskud kan desuden binde væsken i blodårerne. Desuden findes medicin, som kan hæve blodtrykket. Personer med CBD bør undgå faktorer, som kan sænke blodtrykket, som varme, alkohol og store måltider.

Vær også opmærksom på medicin, som sænker blodtrykket, fx vanddrivende medicin.

Vandladningsproblemer
Vandladningsproblemer kan bestå i stærk bydende vandladningstrang, hvor varslingstiden er for kort. Også ringe koordination i vandladningsfunktionen kan forekomme, hvor lukkemusklen lukker, før urinblæren er helt tom. Enkelte får urininkontinens.

Behandlingen af vandladningsproblemerne kan være medicin og/eller kateter. Ofte anvendes et engangskateter, som tømmer urinblæren og derpå tages ud. Vandladningsproblemerne bør ikke behandles ved at drikke ’for lidt’. Væskemangel kan føre til dehydrering, blodtryksproblemer og kognitive problemer.

Forstoppelse
Forstoppelse har flere årsager, men langsomhed i tarmenes bevægelser er et tilbagevendende problem ved alle typer parkinson. Jo længere tid afføringen forbliver i tarmen, des mere vand fjernes der. Det resulterer i tør, hård og knoldet afføring.

Rigelig væske, grov kost samt fysisk aktivitet i det omfang, det lader sig gøre. Afføringsmedicin af visse typer kan hjælpe. Tal med læge eller neurolog.

Tygge- og synkeproblemer
Dette skyldes ofte langsomhed og nedsat koordination af bevægelserne i mund og svælg. Der tygges langsomt, og tungens træge bevægelighed mindsker madens hastighed fra forrest til bagest i munden. Selve synkebevægelsen kan være svær at få startet. Peristaltikken i spiserøret er ofte langsom. Hos enkelte opstår en nedsat koordination af synkefunktionen.

Strubelåget – der normalt skal lukke af for mad og væske i luftvejene – kan på grund af sygdommen lukke utilstrækkeligt eller langsomt, så mad og væske kommer ’i den gale hals’.

Sid behageligt og opret ved måltidet. Spis små bidder eller mos maden. Prøv fortykningsmiddel i drikkevarer. Drøft også tygge- og synkeproblemer med neurologen. Der kan være hjælp at hente.

Seksuelle problemer
En del oplever seksuelle vanskeligheder i sygdomsforløbet. Tal med partneren, og med neurologen – gerne sammen. At rådføre sig med en urolog eller sexolog kan også være en god idé. Der findes egnet medicinsk behandling.

Symptomerne på atypisk parkinson behandles normalt med medicin, det vil sige kapsel- eller tabletbehandling. Plastermedicin anvendes også, da det giver en mere jævn virkning og dermed reducerer risikoen for bivirkninger.

Parkinsonmedicin virker dog generelt ikke nær så godt som ved ’almindelig’ Parkinsons sygdom.

Avanceret behandling med enten DBS-operation (Deep Brain Stimulation) og medicinpumpebehandling med duodopa og apomorfin er ikke effektiv mod atypisk parkinson. DBS-behandling bruges ikke til personer med atypisk parkinson, og pumpebehandling yderst sjældent, da medicinen i pumpen har stærkt begrænset effekt.

Modsat kan ’almindelig’ parkinson ofte med succes behandles med avanceret behandling.

Ikke-medicinsk behandling hos fysioterapeut, ergoterapeut, diætist og talepædagog er virkningsfuld og nødvendig.

Fysioterapi
Behandling hos en fysioterapeut forbedrer mulighederne for at klare hverdagens udfordringer, og regelmæssig fysisk aktivitet påvirker helbredet positivt. Personer med atypisk parkinson bør, fra sygdommen opdages, træne aktivt for at optimere kroppens funktioner og evne til at kunne modstå sygdommens påvirkning bedst muligt.

Træningen kan målrettes holdning, gangfunktion, kondition, koordination, balance og åndedræt.

Ergoterapi
En ergoterapeut kan bistå med fortsat at klare personlig pleje, daglige aktiviteter og fritidsaktiviteter. Ergoterapeuten kan desuden anbefale evt. hjælpemidler til spisning, gang, at rejse og sætte sig i en stol og vende sig i sengen, samt til at komme ind og ud af en bil. Ergoterapeuten kan også hjælpe med nedsat ansigtsmimik samt tygge- og synkevanskeligheder.

Desuden kan ergoterapeuten vejlede de pårørende i at støtte og hjælpe den sygdomsramte uden at udsætte sig selv for unødig belastning.

Diætist
En diætist kan bistå med at sammensætte en passende kost. Personer med atypisk parkinson bør drikke rigeligt, spise fiberrig kost og få motion, som holder maven i gang.
Personer med atypisk parkinson kan få problemer med at holde vægten. Smags- og lugtesansen kan forandres, så nydelsen af maden reduceres. Forstoppelse giver dårligere virkning af evt. medicin.

Talepædagog
En talepædagog (logopæd) kan vurdere mulige tale- og sprogvanskeligheder, og talepædagogisk træning kan i en vis udstrækning bedre problemerne. En talepædagog kan desuden rådgive om kommunikationsteknikker og -hjælpemidler.

Kronisk sygdom ændrer ens livsvilkår, også socialt og psykologisk.

En socialrådgiver kan rådgive om sociale støttemuligheder for den syge og familien og bistå med kontakt til relevante instanser og myndigheder – også for de pårørende. Læs også Parkinsonforeningens bog ‘Få støtte med parkinson’.

Mange kan få gavn af at drøfte tanker om tilværelsen med sygdommen med en psykolog. Det gælder også pårørende. Egen læge kan henvise til en psykolog med mulighed for tilskud.

Hvis en person med atypisk parkinson indlægges på et sygehus eller hospital, er kontakten med personalet vigtig. Nogle blandt personalet ved måske kun lidt om atypisk parkinson, da sygdommene er meget sjældne. Medbring gerne information om sygdommen til hospitalspersonalet.

Personalet på hospitalet bør desuden helt konkret informeres om patientens fysiske og psykiske tilstand, så behandling og pleje opfylder behovene. De pårørende kan bistå med denne vigtige opgave. Hospitalspersonalet kan hjælpe med at kontakte en visitator i kommunen, hvis I får brug for hjælp efter indlæggelsen.

Kontakten til kommunen går gennem en visitator, som kan formidle hjemmehjælp, hjemmesygepleje og evt. hjælpemidler. Ring til kommunen og få at vide, hvem I skal tale med.
Kommunen kan også hjælpe, hvis I får brug for en handicapvenlig bolig eller en plejebolig.

Får I hjælp fra hjemmeplejen, bør hjemmeplejens personale vide så meget som muligt om netop denne form for atypisk parkinson.

Sygeplejerske Anders Lundetoft Clausen har mangeårig erfaring med behandling og pleje af personer med bl.a. atypisk parkinson fra sit arbejde på Neurologisk afdeling på Bispebjerg Hospital.

Torsdag kl. 13.00 – 15.00
Tlf. 40 28 55 59

Andre gode steder at søge information:

• Landsforeningen for Multipel System Atrofi har som hovedformål at udbrede kendskabet til MSA. Foreningen har udarbejdet flere pjecer og har en informativ hjemmeside.
• Alzheimerforeningen har til formål at sikre bedre vilkår for demente og deres pårørende. De rådgiver, informerer og støtter forskning i demenssygdomme. Foreningen har en informativ hjemmeside og en god rådgivningslinje.
• Nationalt videnscenter for demens.
• Netdoktor om atypisk parkinson.
• DANMODIS giver yderligere information om sygdommene.

Mange kommuner har demenskoordinatorer, som kan være til stor hjælp og støtte i hverdagen. Spørg i kommunen.

Teksten stammer fra brochuren Atypisk parkinson (2021) af foreningens rådgiver i Atypisk parkinson, sygeplejerske Anders Lundetoft Clausen. I redaktion ved neurolog, dr. med. Karen Østergaard og redaktør Marie Louise Kjølbye.